MODY

Maturity-Onset Diabetes of the Young

MODY é uma forma de diabetes não auto-imune com um padrão de herança autossômica dominante e alta penetrância. Representa o subtipo mais prevalente de diabetes monogênico. Todos os 14 subtipos já descritos apresentam algum grau de disfunção de células β. Aspectos comumente encontrados são histórico familial de DM, hiperglicemia com início na infância ou adolescência (geralmente antes dos 35 anos de idade), ausência de auto-anticorpos contra ilhotas pancreáticas e presença de peptídeo C detectável após mais de 3 anos do diagnóstico de hiperglicemia.

O diagnóstico genético é importante para estabelecer o subtipo de MODY, permitindo o aconselhamento familiar, além de direcionar o tratamento e delinear o prognóstico.